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解读Parry-Romberg综合征

2009-03-18 02:56:0039健康网社区
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核心提示:Parry-Romberg综合征,又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。<br><br>

  Parry-Romberg综合征,又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。

  病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。

  特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

  女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭。左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2~10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛感觉障碍少见,除患侧汗腺和泪腺调节障碍外,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

  此病罕见。现报道一例。

  患儿,女,11岁,湖北汉川人,因左侧面部进行性萎缩五年伴眼外斜视三年,于1997年7月30日来眼科就诊。既往体健,第一胎,足月顺产,父母非近亲婚配,一弟体健,无类似疾病家族史。

  体检智力正常;视力:右眼0.5,左眼0.1;矫正视力:右眼-0.50DS=1.0,左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;双眼交替性外斜30°,以左眼为经常性斜视眼,第一、二斜视角相等,眼球各方向运动正常;眼底无异常。左侧睑裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半侧齿龈及齿、左半舌、左声门、左外耳道均较右侧小,左鼻唇沟较右侧浅。身体其它部位检查无异常。神经系统正常。头面部X片:左上颌窦气化较差。

  诊断:Parry-Romberg综合征,共同性外斜视

  本例行双外直肌后徙术治疗,外斜视矫正成正位,继续观察。

  讨论:Parry-Romberg综合征主要特征是:慢性进行性半侧颜面萎缩,毛发脱落,少泪,耳、鼻、舌、咽部萎缩,皮肤色素改变。本例表现慢性进行性左侧面部萎缩,左侧眼、耳、鼻、齿龈、齿、舌、声门萎缩,符合Parry-Romberg综合征。本征女青年多见,起病隐袭,病因不明,曾经发现颈交感神经节内有圆细胞浸润,目前倾向于交感神经支配障碍学说,其有待于更进一步的研究探讨。

(实习编辑:刘新兰)

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  • 文丹副主任医师中南大学湘雅医院

    擅长领域:主攻飞秒及准分子激光、角膜胶原交联等屈光性手术,擅长各类视光疾病的诊断、治疗和病因学研究,包括近视、远视、散光、圆锥角膜、斜弱视。长期从事角膜塑形镜和硬性硬性眼镜的验配及临床观察。

  • 冯长顺副主任医师安阳市眼科医院

    擅长领域:屈光不正(近视、远视)、眼肌病(斜视、弱视)、低视力儿童眼病

  • 陈斯同主任医师北京大学第一医院

    擅长领域:眼科的斜视,弱视,屈光,眼底病专业。陈斯同教授在双眼视觉发育研究正常儿童及青少年,斜视及弱视患儿双眼单视功能的发育状况及治疗恢复的原因方面有很高的造诣。

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