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解读Parry-Romberg综合征

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核心提示:Parry-Romberg综合征,又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。<br><br>

  Parry-Romberg综合征,又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。

  病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。

  特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

  女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭。左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2~10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛感觉障碍少见,除患侧汗腺和泪腺调节障碍外,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

  此病罕见。现报道一例。

  患儿,女,11岁,湖北汉川人,因左侧面部进行性萎缩五年伴眼外斜视三年,于1997年7月30日来眼科就诊。既往体健,第一胎,足月顺产,父母非近亲婚配,一弟体健,无类似疾病家族史。

  体检智力正常;视力:右眼0.5,左眼0.1;矫正视力:右眼-0.50DS=1.0,左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;双眼交替性外斜30°,以左眼为经常性斜视眼,第一、二斜视角相等,眼球各方向运动正常;眼底无异常。左侧睑裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半侧齿龈及齿、左半舌、左声门、左外耳道均较右侧小,左鼻唇沟较右侧浅。身体其它部位检查无异常。神经系统正常。头面部X片:左上颌窦气化较差。

  诊断:Parry-Romberg综合征,共同性外斜视

  本例行双外直肌后徙术治疗,外斜视矫正成正位,继续观察。

  讨论:Parry-Romberg综合征主要特征是:慢性进行性半侧颜面萎缩,毛发脱落,少泪,耳、鼻、舌、咽部萎缩,皮肤色素改变。本例表现慢性进行性左侧面部萎缩,左侧眼、耳、鼻、齿龈、齿、舌、声门萎缩,符合Parry-Romberg综合征。本征女青年多见,起病隐袭,病因不明,曾经发现颈交感神经节内有圆细胞浸润,目前倾向于交感神经支配障碍学说,其有待于更进一步的研究探讨。

(实习编辑:刘新兰)

常见症状:斜眼抑制 复视

并发症状:弱视 屈光不正

相关检查:视力 远视力检查法

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