视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的症状。此病多累及双眼,可以是原发性,也可以是继发性的。从您的来信看,您老伴的眼病可能属原发性,也就是一种眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,在亲属中可能有类似疾患者。
目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮细胞的吞噬作用出现缺陷,影响了神经细胞的新陈代谢,从而影响了视功能。确诊视网膜色素变性除了临床表现外,还需要做视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)、荧光血管造影(FFA)检查。
据我们所知,对视网膜色素变性目前尚无有效治疗手段,是世界遗传性眼病治疗的一大难题。迄今常用血管扩张剂,维生素A、B1、B6、E等药物治疗。
早在上世纪60年代,世界各国就有采用内、外直肌脉络膜上腔移植术来治疗视网膜色素变性,其目的是利用肌束与脉络膜建立更丰富的侧支循环,同时肌肉的收缩运动长期对脉络膜起温和的按摩作用,有益于局部血供的改善。但多年的实践证明,该方法疗效并不显著。所以已经放弃,近年来在东北有个别医院重拾这一手术,其实并无效果。
据我们了解,目前法国眼科专家尝试用合成促红细胞生成素(EPO)治疗视网膜色素变性。因为,促红细胞生成素可提高视网膜供氧和改善视网膜供血不足,据称这种治疗已产生一定效果,但我国尚未开展。
另外,视网膜移植手术是近年来开始探索的一种手术方法,但目前该技术仅处于动物试验阶段。还有一种人工视网膜(视网膜假体)技术,是将一极微小的人造光感受器微电极陈列芯片植入视网膜黄斑部位,这个芯片可将视觉刺激传达到大脑视中枢,使接受治疗的盲人重新看到外界。这种技术目前也仍在实验阶段,还不能用于临床。
(实习编辑:朱文斌)
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