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结节性脂膜炎伴发视盘血管炎一例

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核心提示:结节性脂膜炎是指发生在皮下脂膜及脏器周围脂肪组织的炎症。主要特征为反复发作的皮下结节,回归性发热,眼部可受累,但合并视盘血管炎者少见。<br>

  患者女,30岁。因间歇发热伴皮下结节4个月,复发并加重半个月,右眼突然视物不清1 d,于1998年8月14日入院。患者于4个月前无意中发现腰腿部曾出现过数个无痛性肿块,伴间歇发热,右眼视物不清,曾在某医院就诊,被诊断为“右眼视盘血管炎”,经用糖皮质激素治疗视力恢复正常,皮下结节消退。半个月前患者先出现间歇性发热及双下肢皮下结节,3 d后右眼视力突然下降来我院就诊。检查:右眼视盘充血,边界不清楚,水肿,隆起+2 D,视盘周围散在出血。诊断为右眼视盘血管炎收入住院。

  全身检查:体温36.4~38.8℃,心肺检查未见异常。双下肢内踝上方分别有2个1.0~2.0 cm直径的暗红色结节,有轻度压痛,质地中等,与皮肤粘连,左下肢胫骨前2个1.5~2.5 cm直径的皮下结节,质硬,有触痛,边界较清,基底无粘连,表面无破溃。眼部检查:右眼视力0.5,不能矫正,左眼视力1.0。眼压:双眼均为17.30 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),双眼外眼及眼前节检查正常。眼底检查:右眼视盘充血,边缘不清楚,水肿,隆起+2 D,表面细小出血,周围出血,视网膜静脉轻度纡曲扩张,动脉细,反光强。左眼眼底检查未见异常。荧光素眼底血管造影检查:右眼视盘边界不清楚,早期视盘鼻侧可见荧光素遮蔽,晚期视盘荧光素渗漏,并逐渐扩散。黄斑区拱环完整无渗漏,视网膜静脉轻度纡曲扩张。左眼未见异常。

  视野检查:右眼生理盲点扩大。入院后第3 d取右下肢胫骨前皮下结节活检,病理检查发现:病灶区脂肪细胞变性,局灶性坏死,炎症细胞浸润。病理诊断为“脂膜炎”。给予地塞米松及抗生素静脉滴注7 d,症状好转,右眼视力提高至1.2,视盘水肿消退,出血吸收,皮下结节变小,病情稳定。于1998年9月18日治愈出院,半年后复诊,未见复发。

  结节性脂膜炎又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征),是一种皮下脂肪组织的炎症,以中年女性多见,病因不明,可能与变态反应、自身免疫有关[1,2]。由于结缔组织分布于全身各处,特别是血管壁,故病变也可发生在眼部,引起眼眶组织结节性病变,表现为葡萄膜炎、继发性青光眼脉络膜炎等,而合并视盘血管炎者少见。视盘血管炎是由于炎症原发于视盘而命名,为一种非特异性炎症,属于免疫反应性疾病,常单眼发病,中青年易患,视力减退较轻,对糖皮质激素治疗敏感,预后多较良好[3]。本病例皮下结节活检诊断为“脂膜炎”,荧光素眼底血管造影检查右眼表现为视盘血管炎,治疗采用糖皮质激素、抗生素及对症支持疗法,取得较好效果。

(实习编辑:李亮花)

常见症状:视力障碍 瞳孔异常

并发症状:脑膜炎 流感

相关检查:视野检查 眼底荧光血管造影

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