先天性视网膜劈裂的治疗

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2008-04-21 20:45:0039健康网社区

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核心提示：文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症（sex－linked　hereditary　juvenile　retinoschisis）、先天性玻璃体血管纱膜症（congenitar　vascular　veils　in　the　vitreous）、青年性视网膜劈裂症（juvenile　retinoschisis）等等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。

　　先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。

　　治疗

　　本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。手术不仅无效，反而有害。当并发视网膜脱离时，可施行巩膜环扎(seleral buchling)，当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。

　　预后预防

　　本病一般不进行或进行非常缓慢。进行主要在5～10岁之间、20岁以后停止发展。

（实习编辑：李亮花）

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