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头颈部横纹肌肉瘤诊断

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核心提示:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤,是小儿体壁软组织最常见的肉瘤,可发生于人体各部位,甚至也可发生在无横纹肌的部位。根据北京儿童医院1955~1993年收治的2289例恶性实体瘤统计,有横纹肌肉瘤164例(7%),一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5%~15%,占15岁以下小儿恶性病变的4%~8%。

  头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经,则发生疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,最后出现脑症状。如发生转移,则产生相应的症状。

  (1)眼眶:横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。由于病情进展迅速,1/3病例发生上睑下垂,10%患儿伴发头疼,X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼,须进行系统的神经科检查,包括颈动脉X线造影及脑扫描。

  鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时,身体其他部位病变多已较明显,可资鉴别。

  眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后,立即做放疗、化疗较为适宜。眼眶内容剜出对控制疾病,延长存活并不重要,故罕有需要者。

  根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%,不常直接扩散到中枢神经系,据纪录I~Ⅲ期3年存活率为93%,用放疗、化疗局部控制存活率达94%。

  (2)耳:肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,由于只侵犯一耳,对侧正常,故虽常有单侧听力丧失,但往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊,易误为炎性息肉,故在幼儿有耳内炎症,对抗生素治疗无效时,尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,初诊时可能是不明显的隆起,质软,复诊时可增大至惊人程度,由于不痛,确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝。

  检查须包括各方面颅骨及岩骨锥体的X线照片。

  中耳的横纹肌肉瘤是小儿的严重肿瘤,须早期手术并同时用放疗、化疗。手术为乳突根治术,放疗要包括颅底。如肿瘤已侵犯骨质,治疗效果差。

  (3)口、颈:胚胎型横纹肌肉瘤常起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺部位及颈部肌肉。表浅者表现为单纯无痛肿块,初期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻,须做气管切开。治疗包括手术、放疗、化疗,但由于邻近器官的限制,常只能做活检手术。

(实习编辑:李亮花)

常见症状:疼痛 鼻塞

并发症状:脂肪肉瘤

相关检查:肝功能检查 肾功能检查

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