显性遗传

【概  述】(#画中画广告#)毛发上皮瘤（trichoepithelioma）又名多发性丘疹性毛发上皮瘤（multiple papular trichoepithelioma），囊性腺样上皮瘤（epithelioma adenoid cysticum）。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。【治疗措施】单发者可以手术切除，较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗，而多发者缺乏治疗方法，可试做皮肤磨削，但...

白癜风的发病原因比较复杂，包括心理社会因素、生活习惯。地区职业、气候与季节等多种因素的作用  (#画中画广告#)（1）有明显遗传倾向，为一常染色体显性遗传。 （2）自身免疫学说，常合并其他自身免疫疾病，如糖尿病、恶性贫血、甲状腺病等，且能在血清中查出一些自身抗体。 （3）黑素细胞自身坏学说：黑素细胞被毒性物质作用破坏，引起抗体产生，造成更多细胞破坏，而成一恶性循环。 （4）神经化学因子假...

按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为ige介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类（表21-1）；相关的致病因素也列举于表中。概括起来： (#画中画广告#) 表21-1 荨麻疹-血管性水肿的分类ige介导 甲 过敏体质 乙 对特异抗原过敏（花粉，食物，药物，霉菌，蜂毒液，蠕虫等） 丙 物理因素，寒冷，光照，震动，锻炼 补体介导 甲 遗传性血管性水肿：1型和2型 乙 获得性血管性水肿：1型和2型...

[定义](#画中画广告#)热接触性荨麻疹(hot contact urticaria)皮肤局部受热后在局部发生风团伴瘙痒，1小时后消退。[流行病学]本病极少见，自duke的第一例报告后仅有20余例报告。本病好发于成年人，女性多见。champion报告2310例荨麻疹中有本病4例，占0．2％。[病因及发病机制](一)病因michaelsson和ros报告在3个家族中有9名患者，认为本病是一自身显性遗...

鱼鳞病中医称为“蛇皮癣”，是一种自幼发病、持续终身、难于根治、且全身皮肤呈弥漫性角化的皮肤病，宛如蛇皮及鱼鳞，故名鱼鳞病。　(#画中画广告#) 鱼鳞病在临床上类型很多，而发病率最高要属寻常性鱼鳞病，它是由常染色体显性遗传所致。就是病人双亲中总有一方患病，男女发病机会相等，能相传数代。　本病自幼年发病，皮肤较干燥，轻者仅冬天粗糙，可见又细又碎糠状鳞屑，这种情况称为干皮　症。典型的皮损是淡褐色到深褐色...

1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。(#画中画广告#)2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。3．隐性发育不良型：损害除松弛...

（1）显性遗传寻常性鱼鳞病：皮肢干燥粗糙，鳞屑较细薄，白色半透明至褐色，多角形，如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主，一般无自觉症状，1-4岁间发病，冬重夏轻，可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化。(#画中画广告#)（2）性联遗传性鱼鳞病：出生至1岁内发病。大而棕黑色的鳞屑散在。面部两侧、颈部、头皮受累最重，驱干腹侧比背侧严重，还可累及肘、腕、腘窝。几乎全为男性发病，一生中皮疹几乎无变化。（3）板层...

脂溢性角化病又名老年疣、老年斑及基底细胞乳头瘤，是一种良性表皮性肿瘤。大多发生于老人，虽然亦可见于青年人，但一般均发生于30至40岁以后。以往曾认为本病是一种迟发上皮痣、良性上皮性肿瘤、老年皮肤变化或感染性病变，但迄今确切病因不明。(#画中画广告#)有些报告特别强调为家族显性遗传。临床表现本病最常见于面、头皮、躯干、上肢，但也可发生于体表任何部位。早期损害为小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈...

鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同，本病临床有多种分型，其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病，其主要临床特点是：出生时皮肤外观正常，出生数月后发病，此后随年龄的增长病情逐渐加重，皮肤干燥，皮面出现细薄的片状鳞屑，皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显，同时伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外侧皮肤增厚，有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者在1~4岁...

先天性外胚叶发育不良(congenital ectodermal dysplasia)分为有汗性及无汗性两种。可能是常染色体显性遗传性疾病。临床以出汗异常、牙齿及毛发发育异常为特征。(#画中画广告#) 诊断要点：1. 男性多见。2. 出汗少或无汗，严重者夏季可发烧。3. 特殊面容，额头凸出，颧骨高而宽，鼻梁塌陷如马鞍形，鼻尖小且上翘，口唇增厚，似早老。　　4. 牙齿异常，乳牙及恒牙完全缺如或部分缺...