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马凡氏综合症有哪些症状表现?

2019-10-10 13:25:1439健康网
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专家 杨洋副主任医师

眼科 马鞍山市人民医院(三级甲等)

有些人会和我们大部分人身体器官不一样,这种很可能就是马凡氏综合症,他们的手脚都会不匀称,跟我们正常人极为的不相似,而在我们眼中他们就像一个个怪物一样,很可怕,而且身高也远远超出正常人,但是我觉得我们要给予患病的人一些关爱,下面介绍一下马凡氏综合症有哪些症状表现?

1、马凡氏综合症又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。

2、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等。

3、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联症,动脉导管未闭,主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合症,房颤,房扑等。

4、眼:主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等。男性多于女性。

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