晶体由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性,外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位或半脱位;如果悬韧带发生完全断裂,可产生晶体完全脱位。那么晶体脱位是由什么原因引起的?
1、单纯性晶体异位:有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性,可伴有裂隙状瞳孔畸形,悬韧带发育不良的原因尚不明了,虽然子宫内炎症,神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明,如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。
2、伴有晶体形态和眼部异常引起的:常见的有小球形晶状体,晶体缺损,无虹膜症等。
3、同型脱氨酸尿症引起的:为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征,晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内,晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变,眼部也可合并先天性白内障,视网膜脱离和变性,无虹膜等异常,实验室检查可检出血,尿中含有同型胱氨酸,本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。
4、Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病引起的:体矮,肢指(趾)短粗,心血管系统正常,晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视,其它眼部异常有上睑下垂,眼球震颤,小角膜等。
5、眼部异角引起的:眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位,由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大,另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼,视网膜脱离,眼球震颤,斜视,弱视等并发症,骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症,一般男性多于女性。
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