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巩膜炎的临床表现和诊断

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核心提示:巩膜炎(scleritis)或称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见,但发病急,且常伴发角膜及葡萄膜炎,故较表层巩膜炎更为严重,预后不佳。一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织,巩膜炎则侵犯巩膜本身。巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜,而伴于赤道后部的巩膜炎,因不能直接见到及血管少,发病亦少,容易被忽略。巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎。前巩膜炎是巩膜炎中常见的。多发于青年或成年人,女性多于男性,双眼可先后或同时发病。<br><br>

  巩膜炎(scleritis)或称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见,但发病急,且常伴发角膜葡萄膜炎,故较表层巩膜炎更为严重,预后不佳。一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织,巩膜炎则侵犯巩膜本身。巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜,而伴于赤道后部的巩膜炎,因不能直接见到及血管少,发病亦少,容易被忽略。巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎。前巩膜炎是巩膜炎中常见的。多发于青年或成年人,女性多于男性,双可先后或同时发病。

  巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起,且多伴有全身胶原病,故属于原病范畴,与自身免疫有关。Benson(1988)将免疫原性归结为:炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质(氨基葡聚糖)。原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变,并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应。在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持。但多数巩膜炎却难查到原因。

  1、前巩膜炎

  (1)弥漫性前巩膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是巩膜炎中最良性的,很少合并严重的全身性疾病。

  临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀,而无法查清巩膜的情况,对严重病例结膜可高度水肿,因而需滴1∶1000肾上腺素于结膜囊,以便确认有无深层血管充血及结节。弥漫性比结节性更容易扩。病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部,且多伴发巩膜表层炎。

  (2)结节性前巩膜炎(nodular anterior scleritis):临床症状为自觉眼痛颇为剧烈,且放射到眼眶周围。占半数病人有眼球压痛。炎性结节呈深红色完全不能活动,但与其上面之上巩膜组织分界清楚。表面的血管为结节所顶起。结节可为单发或多发。浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接,形成环形巩膜炎。此时全眼球则呈暗紫色,间有灰白色结节,吸收后留下绀色薄瘢。病程较短者数周或数月,长者可达数年。浸润渐被吸收而不破溃,巩膜变薄呈暗紫色或磁白色。由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者。上巩膜深层血管丛充血呈紫红色,血管不能移动。表层与深层巩膜外血管网,扭曲失常,在深层血管之间有较大的吻合支,因而显示血管呈串珠样扩张与充盈。如出现羞明、流泪症状,应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎,其结果常严重损害视力。

  (3)坏死性前巩膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦称炎症性坏死性巩膜炎,此型临床上虽比较少见,但却最具破坏性,也是全身严重胶原病的先兆。病程迁延缓慢。约半数患者有并发症及视力下降。

  临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润,病变区急剧充血,血管迂曲及阻塞。典型表现为局限性状无血管区。在此无血管区下面或附近巩膜水肿,巩膜浅层血管向前移位(用无赤光线易发现此体征)。病变的发展可限于小范围内,亦可发展成大面积坏死,或从原始病变处周围向眼球两侧发展,最后损及整个眼球前部。病变愈后该处巩膜仍继续变薄,可透见葡萄膜色素呈蓝紫色,除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄肿。如坏死区域小,新生的胶原纤维可将其修补。如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕。眼球压痛约占半数。

  叶丽南等(1980)报告2例结节性坏死性巩膜炎,巩膜均有进性坏死性黄色结节,有明显的炎症和剧痛,病变区巩膜菲薄呈蓝紫色。病理切片明显诊断。2例在一般疗法无效后,均进行了病灶切除及板层角膜移植术。结果一例好转,一例复发。李应湛(1980)报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例。此例双眼发病,右眼为溃疡期,左眼为结节期。右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm,病灶周围巩膜紫红色充血,局部拒按。本例经免疫抑制剂治疗病情缓解。

  (4)穿通性巩膜软化(scleromalacia perforans):亦称非炎症性坏死性巩膜炎,是一种较为少见的特殊类型巩膜炎,病情隐蔽,几乎毫无症状,约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关。眼病可先于关节炎病。患者多为年逾50岁的女性。病变一眼为双侧性,但其表现程度不一。病程发展缓慢,但也有表现急剧,于数周内导致失明者。

  本病很少伴有炎症或疼痛反应。病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上,有黄或灰色斑。在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变,坏死组织一经落巩膜可完全消失。在残留的巩膜组织中的血管明显减少,从外表看呈白色搪瓷样。约半数患者有一处以上的坏死病灶。由于坏死而造成的巩膜缺损,可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖,除非眼压增高,一般不见葡萄肿。无一例有眼部压痛。角膜一部不受影响。   缺损区没有组织再生修补,最终导致穿孔,葡萄膜脱出。

  龚纯慧(1985)报告1例,穿孔性巩膜软化症。病人有关节炎病史5~6年,左中指近端指关节软组织梭形肿大,局部无红肿触痛。X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等。左眼发红继发角膜混浊,内侧巩膜溃烂呈紫蓝色,刺激症状不显。6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4X5mm之圆形溃疡,透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织。角膜自12至5点处边缘溃烂,眼底正常。经皮质类固醇及板层角膜移植修补,病情得到控制。

  2、后巩膜炎

  后巩膜炎(Posterior scleritis)系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏,由于此病表现的多样性及在诊断时很少考虑到它,本病在未合并前巩膜炎,外眼又无明显体征,所以本病是眼部最易漏诊的可治疾病之一。但是检查不少被摘出的眼球时,发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩展的眼球并不少见,表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性。本病也是女性多见于男性,并常见于中年人。

  (1)临床症状:后巩膜炎最常见的症状有程度不同的疼痛、视力减退、眼红,但也有一些人没有明显症状,或仅有这些症状中的一种。重症病例有眼睑水肿、球结膜水肿、眼球突出复视,或两者皆有。症状与眼眶蜂窝织炎难以区别。其鉴别点在于本病的水肿程度较蜂窝织炎为明显,而蜂窝织炎的眼球突出,则又较后巩膜炎为显着。疼痛轻重不等,有的甚轻,有的极度痛苦,常与前部巩膜炎受累的严重程度成正比。病人可能主诉眼球本身痛或疼痛涉及眉部、颞部或颧颞部。

  视力减退是常见的症状,其原因是伴有视神经视网膜病变。有些人主诉由于近视减轻或远视增加而引起视力疲劳,这是后巩膜弥漫性增厚导致眼轴缩短,更换镜片可使症状缓解。   临床和病理方面均可见,后巩膜炎病人都有前部巩膜受累,表现有穹窿部浅层巩膜血管扩张、斑片状前巩膜炎、结节性前巩膜炎。也可没有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用过皮质类固醇治疗。

  眼球突出、上睑下垂和眼睑水肿,可见于重症巩膜周围炎,这种炎症常扩散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球转动痛或复视。这些症状合并在一起就被称为巩膜周围炎、巩膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

  此外还有一种病变更为表浅,表现为明显的眼球筋膜炎,而巩膜则无明显炎症,James称之为胶冻性眼球筋膜炎。球结膜呈半胶冻状橙红色水肿,如鱼肉状,触之稍硬,压迫时有轻度凹陷,病变可延伸到角膜缘,而眼内仍然正常。但亦有严重者,病变可侵及巩膜而成为胶冻状巩膜炎。

  (2)眼底病变:

  ①界限清楚的眼底肿块:局限性巩膜肿胀区可引起脉络膜隆起。通常围以同心的脉络膜皱褶或视网膜条纹。这类炎症结节常伴有眶周围疼痛,但也可以患病而无明显症状在常规检查中才发现。

  ②脉络膜皱襞、视网膜条纹和视盘水肿:这是巩膜炎的主要眼底表现。病人常伴有轻度疼痛或穹窿部眼球表层血管充血。邻近视盘之巩膜炎症,偶可致视盘水肿。

  ③环形脉络膜脱离:有些病例邻近巩膜炎病灶处可见略呈球形的脉络膜脱离,但环形睫状体脉络膜脱离更常见。

  ④渗出性黄斑脱离:青年女性后巩膜炎可致后极血-视网膜脱离,这种脱离只限于后极部。眼底荧光血管造影可见多处针尖大小的渗漏区。超声扫描显示眼后极部各层变厚和眼球筋膜水肿。

  基于上述,Benson(1982)指出,对原因不明的闭角型青光眼、脉络膜皱褶、视盘水肿、界限清楚的眼底肿块、脉络膜脱离和滪性视网膜脱离等,均应想到此病的可能。

(实习编辑:吴春丽)

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